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男孩患脆骨症坐轮椅上大学 脆骨症是怎么回事
作者:新余市思创暖通工贸有限公司 来源:www.jxsichuang.com 发布时间:2019-02-27 13:44:37
男孩患脆骨症坐轮椅上大学 脆骨症是怎么回事

因患脆骨症从小骨折13次的严哲锐,被称为“轮椅上的学霸”。脆骨病又称成骨不全症,成骨不全症目前在全球范围内尚不能治愈,但可以通过多学科治疗和康复锻炼尽可能改善患者的身体情况。治疗通常包括药物治疗、物理训练治疗。

脆骨病医学名称为成骨不全症,是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,又称脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等,脆骨症是怎么回事?

1、不同成骨不全症患者X线表现差异较大,取决于成骨不全症的类型。通常表现为长骨骨干细长,使组成关节的骨端相对粗大,骨小梁稀少,骨干弯曲,凸侧皮质菲薄,凹侧相对增厚,髓腔相对变大,可有囊性变。常见有多处陈旧性或新鲜骨折线。

2、颅骨钙化延迟,颅板变薄、多发缝间骨,额窦和乳突窦扩大,两颞突出,头面上大下小,可呈倒三角形,前囱宽大,闭合较晚。椎体变扁,呈双凹形,皮质变薄,骨质疏松,可以有脊柱侧弯或后突。肋骨也可见多处骨折。骨盆呈三角形,盆腔变小。

3、轻者可无症状,正常身高,通常寿限,仅轻度易发骨折。重者残废,甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,或反复多发骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成。

4、畸形愈合多见,肢体常弯曲或成角,一般过了青春期,骨折次数逐渐减少。可有脊柱侧凸,骨盆扁平,或有身材矮小。蓝巩膜、巩膜变薄,透明度增加。进行性耳聋源自听骨硬化、声音传导障碍或有人认为是听神经出颅底时被卡压所致。

5、牙齿发育不良,灰黄,切齿变薄,切缘有缺损,关节松弛,肌腱及韧带的胶原组织发育障碍可有畸形,关节不稳定。由于胶原组织有缺陷肌肉薄弱和皮肤瘢痕加宽。智力生殖能力无障碍,不同类型的成骨不全症严重程度和预后不同。

脆骨症是一种先天遗传性疾病,应预防骨折,对患儿采取保护措施,避免造成骨折的伤害,,训练柔韧性、耐力和力量,鼓励各种形式的安全主动运动,从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力量,促进独立生活功能,甚至胜任一些力所能及的工作。

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